хроническое инфекционное заболевание человека,вызываемое Mycobacterium leprae,характеризующееся разнообразными по клиническим проявлениям гранулематозными поражениями кожи. Лепра – хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae. Проказа (второе название болезни – лепра) является инфекционным заболеванием, которое поражает кожные покровы, а также периферическую нервную систему.
Лепра (проказа): этиология, патогенез, симптомы и особенности лечения
Болезнь не передается при случайном контакте, таком как рукопожатие или сидение рядом с инфицированным человеком. Вместо этого, по данным Центров США по контролю и профилактике заболеваний, для распространения требуется длительный тесный контакт с человеком, у которого проказа не лечилась в течение многих месяцев. В результате проказа является редким заболеванием в Соединенных Штатах. Исторически сложилось так, что большинство случаев проказы в США поражают людей, которые путешествуют в страны с высоким уровнем заболеваемости или подвергаются воздействию броненосцев, переносящих это заболевание. Но бывают случаи, когда врачи никогда не знают, как человек подвергся воздействию. Например, не было никаких зарубежных поездок или контактов с броненосцами. Вместо этого люди, по-видимому, были инфицированы локально, что позволяет предположить, что проказа стала эндемичной во Флориде, говорится в письме. Эксперты сходятся во мнении, что проказа становится эндемичной в регионе. Но это не обязательно должно вызывать панику в области общественного здравоохранения, сказала доктор Николь Йовин, главный больничный эпидемиолог больницы Шандс при Университете Флориды. Ураган "Иэн" сбил с толку одну из ключевых компьютерных моделей прогнозирования, создав проблемы для синоптиков и жителей Флориды.
После урагана "Иэн" во Флориде участились опасные плотоядные бактериальные инфекции Тем не менее, Nathoo отследил клинические записи о 15 подтвержденных биопсией случаях проказы, зарегистрированных в восточном Орландо и округе Волусия за последние пять лет.
Симптомы проказы Симптомы проказы могут варьироваться в зависимости от ее типа. В целом ранние симптомы проказы неспецифичны и могут включать в себя: поражения кожи, такие как красные или гипопигментированные пятна, онемение или покалывание в конечностях, слабость, носовое кровотечение. По мере прогрессирования заболевания симптомы могут становиться все более тяжелыми и включать в себя: утолщение кожи на лице и конечностях, повреждение нервов, что может привести к деформации, например, к симптому когтистой руки, повреждение костей, которое может привести к потере подвижности. Проказу диагностирует врач.
Диагноз ставится на основании физического осмотра, биопсии кожи и микроскопического исследования образца биопсии.
Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые. Факторы патогенности Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки. Антигены возбудителя лепры Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген полисахарид является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген белок является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.
Геном возбудителя Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета Германия доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился. Размножение Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток. Устойчивость Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.
Микроскопирование По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет грамоположительные, кислотоустойчивые. В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского. Культивирование Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей. Возбудители лепры Mycobacterium Leprae располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.
К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет. Группа риска В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему. Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения.
Источник инфекции Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец. Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков. Как передается проказа Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции.
Внутриутробно заболевание не передается. Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров. Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы.
В отличие от чумы и холеры лепра — это очень скрытная болезнь.
От момента заражения до появления первых симптомов может пройти 10 и даже 20 лет. Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. Позднее конечности больного начинают неметь и в этот момент важно начать интенсивное лечение. Если упустить момент — возникнут необратимые повреждения периферических нервов и человека парализует. Но перед этим организм оказывается атакованным множеством вторичных инфекций, поражающих глаза, кожу, кости и хрящи.
Фаланги пальцев больного поражает некроз и они отмирают одна за одной, лицо принимает устрашающий вид так называемая «львиная гримаса» , а кожу покрывают трофические язвы. Возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae, не относится к микроорганизмам-убийцам, как холерный вибрион или чумная палочка. Вне человеческого организма лепра жить не может, поэтому не в ее интересах убивать свою жертву. Но болезнь Хансена нарушает естественные защитные механизмы человеческого организма, делая его беззащитным перед множеством инфекций. Именно они и становятся причиной смерти больного проказой.
Человек, пораженный микобактериями, становится источником заражения для других. В особую группу риска входят жители бедных стран, которые недоедают, живут в антисанитарных условиях и имеют ослабленный иммунитет. Бактерия попадает в организм своей жертвы чаще всего через верхние дыхательные пути. Так выглядит Mycobacterium leprae При этом важно помнить, что лепра, хоть и относится к инфекционным заболеваниям, не считается острозаразной. Ученые выяснили, что однократный контакт с больным, даже при рукопожатии, крайне редко становится причиной заражения.
Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе. Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности? Проказа никуда не делась и микобактерия лепры по-прежнему живет рядом с нами. Прививок от проказы не существует и полностью излечить таких больных современная медицина может только на начальной стадии болезни.
Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
Что такое Лепра, причины возникновения, симптомы и признаки болезни, советы как лечить заболевания и облегчить состояние больного. Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы. По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают.
Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
В «благополучных» по лепре странах болезнь регистрируют в основном у мигрантов и беженцев. ЛЕПРА (греч. λέπρα – проказа, от λεπρός – чешуйчатый) (Гансена болезнь, гансеноз, проказа и др.), инфекц. заболевание, протекающее с поражением кожи, периферич. нервной и др. систем и органов. Проказа (лепра) – генерализованная инфекция, в основе которой лежит длительное и тяжелое гранулематозное воспаление кожи, нервных волокон и висцеральных структур. это хроническое инфекционное заболевание, проявляющееся в гранулематозном воспалении кожи и периферических нервов, реже, глаз, носоглотки, ротоглотки, кистей и стоп. По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. A30 Лепра [болезнь Гансена]: симптомы, диагностика, лечение, профилактика болезни, торговые названия, действующие вещества, фармакологические группы, производители лекарственных средств, синонимы в справочнике МКБ-10 РЛС.
Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
Недифференцированная форма: характеризуется поражением периферических нервных стволов и обширными кожными высыпаниями, которые имеют чётко ограниченную форму. Заболевание может переходить в туберкулоидную или лепроматозную форму. Высыпания на коже являются специфическими для недифференцированной формы и носят название леприды. Повышенная чувствительность и болезненность леприд быстро сменяется анестезией. Нервные стволы могут быть неравномерно утолщены из-за невритов.
Лепроматозная форма: для этой формы типичными локализациями являются лицо и дистальные отделы конечностей. Также поражаются глаза, что приводит к ослаблению зрения и слепоте. Анестезии гранулём не наблюдается. Поражённые участки могут рассасываться и подвергаться рубцеванию.
Диагностика Фото: ramsaydiagnostics. Материал для исследования получают путем соскоба из поражённого участка кожи, при этом предварительно необходимо сделать небольшой разрез глубиной 2 — 3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену окрашивает кислотоустойчивые бактерии.
Также убедиться, что в мазке присутствуют только M. Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. При туберкулоидной форме проба положительная, при лепроматозной форме — отрицательная. Лечение Фото: neurolikar.
Выбор лекарственных средств невелик.
В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.
Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории — учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды.
Уже к 16 веку проказа ушла из Европы.
В 2002 - 763. В 2000 году ВОЗ перечислило 91 страну с эндемичными очагами лепры. В США по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости CDC : в 1999 отмечено 108 случаев, и в 2002 - 92 случая. К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни, такими как загрязнённая вода, отсутствие постельного белья, недостаточное питание. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию например, СПИД также попадают в группу высокого риска. Инкубационный период Инкубационный период обычно составляет 3-5 лет, но может колебаться от 6 месяцев до нескольких десятилетий. Он протекает бессимптомно.
Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков недомогание, слабость, сонливость, парестезия , ощущение зябкости , что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания. Распространение лепры в мире 2003. Виды заболевания Выделяют 2 полярных типа заболевания туберкулоидный и лепроматозный , пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гипестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрушиться через 1-2 года.
Туберкулоидная проказа Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия.
Из-за снижения заболеваемости учреждение признали бесперспективным. В минздраве области сообщили, что больных, которым требуется стационарное лечение, всего четверо. Добираться в другие лепрозории придется за свой счет, требования к самоизоляции во время поездки не предусмотрены. Между тем в астраханский лепрозорий до последнего заболевших доставляли спецтранпортом, таким же способом на обследование привозили контактировавших с ними родственников.
Так как до сих пор неизвестно, по какому принципу бактерия лепры выбирает, в чей организм ей поселиться. Но все зависит от того, у кого какой иммунитет. Потом через 20 лет всплывет болячка, а откуда, никто и не поймет, - сообщили в НИИ. Больной вопрос По словам работников института, коварство лепры в том, что она может дремать в организме и год, и пять, и сорок лет. Проявляясь, она способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные.
Нет от нее и вакцины.
Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
Для них характерна тенденция к изъязвлению. Зачастую патологический процесс распространяется на глаза с развитием кератита , конъюнктивита, иридоциклита ; слизистая красной каймы губ, полости рта, языка, гортани и носа. При появлении лепром в хрящевой перегородке носа часто отмечается ее перфорация с последующей деформацией носа. Также характерным ранним проявлением заболевания является выпадение волос на коже головы, бровях и бороде по типу гнездной алопеции. Ногти практически останавливаются в росте. В лепроматозных анестезированных очагах отмечается полное прекращение потоотделения. Поражаются преимущественно малоберцовые, лучевые и ушные нервы, которые утолщаются и доступны для пальпации.
В дальнейшем развиваются двигательные, чувствительные и трофические расстройства. В случаях поражения внутренних органов развиваются неспецифические изменения в селезенке, печени, легких, расстройства функции желез внутренней секреции. Недифференцированная форма лепры При этой форме лепры специфические высыпания на кожных покровах отсутствуют. Характерным клиническим признаком является появление незначительного количества бледных ассиметрично расположенных пятен с нечеткими границами разной величины, наиболее часто расположенными на нижних конечностях и поражение периферической нервной системы, протекающее по типу полиневрита. По мере развития болезни недифференцированная лепра зачастую трансформируется или в лепроматозную или в туберкулоидную форму. При вовлечении в патологический процесс нервной системы необходимо провести дифференцировку с невритами травматического происхождения, сирингомиелией.
Лечение Проказа в настоящее время относится к излечимому заболеванию. Лечение проводится по стандартам ВОЗ. При отсутствии таких проявлений пациенты лечатся амбулаторно по месту проживания.
До сих пор мы встречаем дискриминационное отношение к больным лепрой и членам их семей. Это имеет глубокие исторические корни, предрассудки в отношении лепры становятся серьезным препятствием для восстановления нормального положения человека в обществе. Редко, но случаются рецидивы заболевания. Чаще всего случаи рецидивов бывают среди больных тяжелым лепроматозным типом лепры и у пациентов, которые нарушали схему терапии. Может быть множество других причин: изменение гормонального статуса, наличие хронических болезней сердечно-сосудистой системы, печени, психотравмы, стресс, злоупотребление алкоголем, перенесенные инфекционные заболевания, переохлаждение, чрезмерная физическая нагрузка. О непобедимости лепры В современном мире благодаря комбинированной терапии лепра излечима. Но это по-прежнему тяжелое и коварное заболевание, которое может привести к инвалидности и создает сложности в медицинской и социальной реабилитации. Инвалидность является следствием появляющихся у больных парезов, параличей, трофических язв. Все это присутствует в небольших процентах. Только своевременно начатое лечение и адекватные профилактические мероприятия могут предотвратить эти страшные последствия или хотя бы снизить степень, тяжесть их проявления. Но и комбинированная лекарственная терапия не исключает возможность развития резистентности к противолепрозным препаратам то есть они перестанут быть эффективными. Из трех препаратов, входящих в состав схем комбинированной лекарственной терапии, на территории Российской Федерации зарегистрировано только два — дапсон и рифампицин, что осложняет применение стандартизированных схем лечения, установленных ВОЗ. Иллюстрации: Анна Лукьянова Мы продолжаем искать новые пути лечения, которые позволили бы уменьшить длительность терапии и повысить тем самым приверженность пациентов к лечению. Актуальными представляются разработка отечественных аналогов лекарственных препаратов, совершенствование существующих методов терапии и поиск новых схем лечения. Россия успешно борется с заболеванием из-за существования государственной системы помощи больным, разработанной несколькими поколениями ученых, — российский подход на последней конференции ВОЗ был признан образцовым. В глобальном же плане ситуация с лечением лепры более печальная. В странах с неблагополучным социально-экономическим развитием зачастую такой системы, как у нас, нет. В ряде случаев больные лишены стационарного и диспансерного контроля, им просто выдают на руки лекарства с инструкциями. В таких странах лепры много, и это тяжелые формы, которых в России мы не видели лет 70: детская лепра, смертельные исходы.
При этом нужно отметить, что среди иудеев и христиан больной лепрой был вдвойне несчастен. Он страдал от своего недуга, а также от презрения окружающих, уверенных в том, что болезнь ниспослана за распутство, алчность или какой-то другой грех. В Средние века прокаженных приравнивали к еретикам, которых настигло наказание свыше. По мнению святых отцов, такие вероотступники не нуждались в дополнительной каре, так как и без того были обречены на невыносимые муки. Простолюдины придерживались такого же мнения и лепра становилась печатью греха, причем нередко не только на заболевшем, но и на его близких. При болезни Хансена человек гнил заживо, но, кроме этого, он терял абсолютно все, что ему было дорого. Недуг разрушал социальную жизнь больного, делая его изгоем. Несчастного изгоняли не только из дома, но и из города или поселка, нередко вместе с семьей. На на шею прокаженному вешали колокольчик, оповещающий округу о том, что идет человек, наказанный богом и отвергнутый обществом. Во многих странах больных проказой принудительно селили на строго ограниченных территориях — в так называемых лепрозориях. Это могла быть как усадьба, населенная несколькими бедолагами, так и целая деревня, с собственными мастерскими, полями и пастбищами. Часто лепрозории располагали при монастырях. Особенно прославился монашеский Орден Святого Лазаря, содержавший не просто места изоляции, а настоящие больницы, которые позже стали называться лазаретами. Как и другие страшные болезни проказа приходила в виде эпидемий и тогда больных становилось особенно много. Во Франции в ту пору было около 2000 лепрозориев, а в Англии — 220, где можно было разместить до 1,5 миллионов больных. Да, прокаженных в эпоху Средневековья было много — если верить летописям, то в некоторых местностях количество заболевших составляло до 3 процентов от общего числа жителей. Как бы ни были ужасны лепрозории, но в них бедолагам было безопаснее, чем на воле. Страх перед недугом и убеждение в том, что он не что иное, как наказание за грех, становились причиной нападений на больных. Прокаженных считали живыми мертвецами, поэтому наиболее распространенным способом убийства было закапывание несчастных живьем в землю. Также их нередко сжигали или топили в водоемах как колдунов и ведьм.
Лепроматозный тип приводит к лепрозной кахексии или летальному исходу. Недифференцированная и пограничная формы Заболевание проявляется признаками воспаления нервных волокон, появлением на коже диспигментированных участков и длительно незаживающих язв, гипестезией в зоне поражения, дисфункцией кожных желез. У больных возникают полиневриты, параличи и парезы, деформации рук и ног. Пограничная форма — образование на коже ног асимметричных пигментных пятен, отдельных узлов или выступающих красных бляшек, напоминающих следы от инъекций. Кожные проявления сочетаются с неврологическими признаками асимметричных полиневритов. Общее самочувствие пациентов не нарушается. Заболевание по мере прогрессирования трансформируется в лепроматозную или туберкулоидную форму. Трофические расстройства и нарушения чувствительности приобретают яркую выраженность. Диагностический процесс Проказа имеет характерные клинические признаки, поэтому диагностика заболевания не вызывает никаких трудностей у врачей. Особого внимания заслуживают больные с длительно незаживающими элементами сыпи — эритемой, пигментацией, инфильтратами, бугорками, узелками, а также онемением кожи, утолщением нервных волокон. Важное значение имеют анамнестические данные — нахождение в эндемичном районе, контакты с больными лепрой. Диагноз становится очевидным, если у пациента отсутствуют брови и пальцы рук, на теле имеются лепромы, выражен паралич конечностей, деформирован нос, «львиный лик». Так проявляется поздняя стадия инфекции. На ранних стадиях процесса клинические признаки стертые и атипичные. Диагностика основывается на данных лабораторных исследований: Бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae в соскобе с пальцев рук, мочек ушей, слизистой носа — окрашивание фиксированного мазка по Цилю — Нильсену и изучение его под микроскопом. Гистологический анализ лепром, содержимого лимфоузлов или язв.
Живые мертвецы
- Проказа (лепра)
- Инкубационный период
- Отголосок далёкого прошлого, или 5 ведущих признаков и симптомов лепры
- Проказа: возбудитель и симптомы болезни
Передача проказы
- Лепра (проказа): этиология, патогенез, симптомы и особенности лечения
- Что такое Лепра (Проказа) - фото болезни, как выглядят первые признаки, методы лечения
- Проказа (лепра)
- Лепра — Википедия
- Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
Возбудитель лепры. Микробиология
- Лепра: причины, симптомы и рекомендации по лечению заболевания. Доктор Питер | DOCTORPITER
- A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
- Лепра - симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки
- Несколько исторических фактов
США. Проказа 2023
В процессе дальнейшего прогрессирования болезни центр бляшек уплощается, становится атрофичным и гипопигментированным. Образуются кольцевидные, сливающиеся друг с другом бордюрные элементы диаметром от 2-3 до 20-30 см и более, иногда захватывающие большую часть туловища. Ширина отграничивающего бляшку бордюра с приподнятым наружным и уплощенным внутренним краем варьирует от нескольких миллиметров до 2-3 см. Характерные признаки высыпаний при ТТ лепре - раннее снижение тактильной, температурной и болевой чувствительности, 5 см за пределы видимых поражений, нарушение потоотделения, а также выпадение пушковых волос. Утолщаются нервные стволы чаще локтевой и большой ушной , их пальпация умеренно болезненна. Клеточный иммунитет сохранен, внутрикожная реакция на лепромин реакция Митсуда положительная. В серозной жидкости из очага поражения микобактерии либо не обнаруживаются, либо их количество менее 1 на 10 полей зрения.
У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae.
Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий.
Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе.
Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы.
В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно. Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом.
Когда 54-летний ландшафтный дизайнер обратился в дерматологическую клинику Орландо с пятнистой, болезненной сыпью, доктор Раджив Натху взял пять или шесть биопсий. Сыпь распространялась от конечностей мужчины к лицу, но предыдущие врачи были озадачены тем, что ее вызвало. Однако у мужчины не было очевидных факторов риска, которые большинство врачей ожидали бы при трудноизлечимой инфекции. Итак, заметив скопление других случаев в этом районе, Натху, дерматолог и директор комплексной клиники передовой дерматологии и косметической хирургии в Орландо, начал подозревать, что Центральная Флорида может стать неожиданным очагом проказы. Теперь его команда предостерегает других поставщиков медицинских услуг быть начеку в связи с подобными случаями в этом районе. Согласно исследовательскому письму, опубликованному Натху и его коллегами в журнале Emerging Infectious Diseases, в Центральной Флориде зафиксирован один из самых высоких показателей заболеваемости проказой в Соединенных Штатах. По данным Всемирной организации здравоохранения, в 2020 году по всей стране было зарегистрировано 159 случаев по сравнению с 200 000 новых случаев ежегодно по всему миру. Число случаев местной малярии во Флориде возросло до шести Также известная как болезнь Хансена, проказа вызывается бактерией Mycobacterium leprae, которая поражает нервы под кожей. Ученые не до конца уверены в том, как он распространяется, но большинство считает, что он передается воздушно-капельным путем, когда инфицированный человек кашляет и чихает. Его характерными симптомами являются поражения и сыпь, которые вызывают онемение или отсутствие чувствительности из-за поражения нервов. Девятиполосные броненосцы, обитающие на юго-востоке Соединенных Штатов, также могут быть переносчиками бактерий, и генетические исследования показали связь человеческих инфекций со штаммами проказы, переносимыми броненосцами, хотя не всегда ясно, как люди сталкиваются с бактериями, переносимыми броненосцами.
У нас теперь не лечат "До конца не изучено, уходит ли проказа полностью из организма или нет. Даже когда болезнь повторно появляется, мы не знаем, заново человек заразился или старая болячка вылезла на фоне ослабления иммунитета, - сообщили "РГ" в НИИ лепры. Как уверили корреспондента в Астраханском государственном медуниверситете, который забирает себе научную базу НИИЛ, исследования продолжатся и даже будут выполнятся на более высоком уровне. Правда, благодаря чему этот уровень повысится, в вузе не уточнили, тем более что заниматься больными лепрой медуниверситет не планирует. И хотя вузу переходит вся территория института, расположенная практически в центре города, со зданиями, лабораториями и лепрозорием, пациентов выселят. Свойства микробактерий лепры ученые проверяют на мышах. Один из последних опытов показал, что, даже спустя 15 лет, пережив 60-градусную жару и 30-градусный мороз, бацилла выживала и мышь заболевала. Лепрозорий больше похож на санаторий: аккуратные деревянные домики с палатами, ухоженная парковая зона, дорожки, беседки, клумбы, есть даже молельная комната, куда по большим праздникам приглашают священника. Раньше здесь жили целыми семьями и вели подсобное хозяйство. Но с тех пор заболевших стало меньше.
Отголосок далёкого прошлого, или 5 ведущих признаков и симптомов лепры
Один из ранних характерных симптомов проказы — синюшные пятна на лице и теле при переохлаждении. У нее много имен: лепра, проказа, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, ленивая смерть Упоминания о лепре живут веками, и за это время она обросла множеством легенд и домыслов. В 2018 году появилась «Болезнь X» — абстрактное заболевание, вызванное неизвестным микроорганизмом, представляющим потенциальную угрозу для человечества.
Лепра (проказа): этиология и эпидемиология, течение и формы, диагностика, лечение
Нарушается двигательная активность пальцев кисти, формируются характерные внешние проявления, такие как «птичья лапа», «свисающая стопа». Деформация кисти по типу «птичья лапа» при поражении локтевого нерва при лепре Деформация стопы по типу «свисающая стопа» при поражении малоберцового нерва при лепре Из-за нарушения питания кожа становится ломкой и легко ранимой, развивается мутиляция самопроизвольный отрыв отмершего участка тела конечностей. Болезнь начинается с появлением на коже блестящих пятен без четкого отграничения от здоровой кожи. Эти пятна у лиц с темной кожей более светлые, а у лиц со светлой кожей имеют красноватую окраску. Примечательно, что чувствительность кожи в зоне поражения сохранена. Через 3-5 лет в области пятен выпадают волосы, появляются характерные узелки и опухолевидные образования.
При локализации опухолевидных очагов в области надбровных дуг, подбородка и ушных раковин лицо приобретает своеобразный вид, описанный в литературе как «львиное лицо». Львиное лицо как характерный признак лепроматозного типа лепры Очень часто на этих элементах образуются язвы, они инфицируются, после заживления на месте язв образуются грубые уродливые рубцы. Характерным признаком лепроматозного типа лепры является поражение слизистой оболочки носа с перфорацией носовой перегородки и изменения формы носа. Часто патологический процесс распространяется на ротовую полость, и гортань, что приводит к изменению голоса. Со временем нарушается чувствительность в области верхних и нижних конечностей, причем в области подошв и ладоней чувствительность сохраняется достаточно долго.
На более поздних стадиях заболевания формируются контрактуры пальцев, мутиляции, а также образуются длительно незаживающие язвы. У больных наблюдается воспаление лимфатических узлов. У мужчин развивается орхит - воспаление яичек с последующим нарушением их функции. Формирование гранулем в костях приводят к вывихам и переломам. Нередко гранулемы образуются в почках, легких, печени, селезенке, что приводит к нарушению функции этих органов.
Диагностика лепры Заболевание считается наиболее вероятным при наличии одного из следующих признаков. Выявление характерных кожных проявлений с утратой чувствительности вне зависимости от утолщения нервных стволов. Определение микобактерий при исследовании содержимого кожных очагов. После неглубокого разреза кожи получают соскоб из области гранулемы, исследуют под микроскопом. Кроме того, в большом количестве возбудители заболевания могут быть выявлены при исследовании слизи из носовой и ротовой полости, а также содержимого лимфатических узлов.
Лечение лепры Изначально лепра считалась смертельным заболеванием. В Средневековье при первых признаках заболевания несчастный должен был предстать на религиозном суде, который в обязательном порядке осуждал его на смерть. Больного отводили в церковь, отпевали, затем клали в гроб, относили на кладбище, опускали в могилу и забрасывали землей со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого выкапывали и отвозили в лепрозорий. Домой он больше не возвращался.
Единственный способ диагностики — выявление возбудителя лепры в соскобах, взятых со слизистой оболочки носа, кожных поражений и в биоматериале набухших лимфатических узлов. Может быть проведена биопроба с введением выделенной культуры микобактерий морским свинкам. Наиболее точный результат дает бактериоскопия и изучение гистологических препаратов исследуемых тканей.
Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный — при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ. Возможно ли выздоровление?
Современная медицина располагает обширным арсеналом средств и методик для лечения лепры. При наличии обширного поражения кожи, позитивном результате микроскопического исследования либо рецидивах болезни возникает необходимость в госпитализации. Курс лечения занимает длительное время и включает: прием противолепрозных препаратов сульфонового ряда, которые назначают курсами и периодически заменяют, чтобы не вызвать привыкания; прием антибиотиков, витаминов, адаптогенов, иммунокорректоров, гепатопротекторов и других препаратов в зависимости от текущего состояния; вакцинация БЦЖ для улучшения иммунной реактивности; массаж, ЛФК, физиотерапевтические процедуры, чтобы избежать инвалидности; психотерапевтическое лечение.
Кроме того, может возникнуть необходимость в коррекции глазного дна, реконструкции сухожилий и нервных окончаний, хирургическом устранении контрактур и других вмешательствах. Больному необходимо в течение нескольких лет после выписки из противолепрозного стационара наблюдаться амбулаторно, чтобы предупредить рецидивы. Частые вопросы пациентов Как передается лепра в семье?
Если в вашей семье есть больной лепрой, профилактика заболевания для него и для других ее членов заключается в тщательном соблюдении обычных норм гигиены. Возбудитель не обладает высокой контагиозностью, и отсутствие тесного контакта позволит близким людям сохранить здоровье. Лечится ли лепра на дому?
Необходимость изоляции больного лепрой в специальном медицинском учреждении зависит от формы заболевания, от степени поражения кожных покровов и внутренних органов. В случае легкого течения болезни терапия проводится амбулаторно. Заразна ли лепра для плода при беременности?
Возбудитель лепры не передается от больной матери ребенку. Как правило, дети рождаются здоровыми, если роды проходят в медицинском учреждении с соблюдением всех требований антисептики. Ребенок сразу переводится на искусственное кормление, потому что микобактерия может присутствовать в материнском молоке.
Лепра, или проказа Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Лепра: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения. Определение Лепра, более известная как проказа, — хроническое инфекционное заболевание, являющееся одним из видов гранулематоза и вызываемое кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. Болезнь поражает в основном кожный покров, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и органы зрения.
Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций Египта, Индии и Китая. В древних рукописях говорилось, что больные лепрой часто подвергались гонениям. Проказа, из-за которой у людей западают носы, выпадают брови и деформируются пальцы, кажется сегодня архаизмом Средневековья.
Но «болезнь дьявола», как ее нередко называли, до сих пор никуда не делась, хотя в мире и достигнуты значительные успехи в борьбе с ней. Начиная с 2000 года заболевание ликвидировано в глобальных масштабах достигнут показатель распространенности менее одного случая заболевания на 10 000 человек. Несмотря на медицинские успехи в лечении лепры, во многих странах люди, страдающие этой болезнью, живут в изоляции и подвергаются различным формам дискриминации.
Причины появления лепры Проказу считают малозаразным заболеванием, поскольку решающим фактором является длительный, повторный и непосредственный контакт с больным человеком, во время которого происходит сенсибилизация организма.
Один корпус, синий с белыми колоннами, сохранился еще со времен сада «Богемия». Когда-то на первом этаже было казино.
А теперь тут живут незаразные больные. За забором — большой город, а тут огромный сад с клумбами, беседками, с самыми разными сортами роз, за которыми очень любит ухаживать Виктор Александрович. Для директора НИИЛ благоустройство — предмет гордости.
Еще в 1990-х тут были пустыри, а часть территорий использовалась под автостоянку. Охранникам почти официально разрешали подрабатывать, паркуя за деньги машины жителей соседних домов. Как на какой-нибудь сельской МТС!
Вместо шлагбаума натягивали трос. Когда я говорил охранникам, что створки будут открываться автоматически, только на кнопку нажми, они думали, что я издеваюсь, — вспоминает Виктор Дуйко. Больные гуляют в саду, придерживаются особой высокобелковой диеты, ходят на физиотерапию — это способ облегчить жизнь и остановить прогресс заболевания.
Есть небольшая молельная комната, куда на двунадесятые праздники приходит священник. Долгие годы это был отец Илья, который сейчас окормляет Каспийскую флотилию. Конечно, сразу вспомнились евангельские десять прокаженных мужей.
Только из них лишь один выразил благодарность, а здесь были благодарны все, — рассказывает священник. Сам я сюда идти никогда не боялся. Это как служить в любой другой больнице.
Бояться вроде и нечего. Конечно, сотрудники НИИЛ не сразу привыкают здороваться с неактивными пациентами за руку а если не здороваться, те ужасно обижаются. Один из охранников признавался мне, что здороваться-то здоровается, но потом сразу протирает руку спиртом.
Но в медицинской литературе нет официально зарегистрированных случаев заболевания у медперсонала. Впрочем, есть одна особенность, о которой рассказывают почти все, кто давно здесь работает. Через год-два начинается боль в локтях, как раз там, где проходят нервы, а именно их и поражает лепра.
Боль прошла, и все тесты у меня отрицательные. Видимо, организм так адаптируется к инфекции. Загадки проказы Многое за века изучения лепры так и не удалось выяснить окончательно.
Например, ученые только подбираются к ответу на самый волнительный вопрос: почему одни болеют проказой, а другие нет. Были в XIX веке самоотверженные врачи, пытавшиеся привить себе болезнь, но так и не заболевали. Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости.
Это такая система в нашем организме, по которой лейкоциты распознают свои и чужие клетки. Ее обычно исследуют в трансплантологии, потому что именно от совпадения по генам тканевой совместимости зависит успех пересадки органов или костного мозга. В НИИЛ даже знают , какая комбинация этих генов наиболее уязвима для проказы.
Подробнее — У европейцев она встречается редко. Думаю, что это связано как раз с тем, что многие века прокаженным не позволяли иметь детей. Возможно, именно поэтому, еще до появления эффективных препаратов в 1940-х, число больных в Европе пошло на спад, — рассуждает ведущий научный сотрудник НИИЛ Людмила Сароянц.
И там среди больных лепрой часто встречается все та же европейская комбинация. По популяционной предрасположенности к проказе Людмила Сароянц в свое время защитила докторскую. Теоретически, на основании этих данных, можно разработать тесты на предрасположенность к лепре для тех, кто контактирует с инфекцией, и для семей больных.
Но пока таких тестов нет нигде в мире. Также ни в одной из стран не смогли создать вакцину от лепры. Эти американские млекопитающие отличаются низкой температурой тела.
Потому и оказались едва ли не единственными, кроме людей, восприимчивыми к микобактерии лепры живыми существами. Обнаружили это их свойство почти случайно, когда лепрологи перебрали уже почти всех доступных подопытных животных. А в 1975 году оказалось, что броненосцы болеют проказой и в дикой природе.
Но и те, и другие редки и не то чтобы многочисленны. Так где лепра обитает в природе? Больше всего больных в дельтах больших рек.
На постсоветском пространстве — низовье Амударьи и Сырдарьи. Теперь они пытаются доказать, что микобактерии как-то причастны к переработке углеводородов. Другие индийцы установили, что лепра обитает в свободно живущих амебах, — рассказывает научный сотрудник НИИЛ Михаил Юшин.
Но у него собственная теория. Михаил Юшин убежден, что лепра может выживать в почве и без амеб. Он проводил эксперимент, при котором микобактерии оставались живыми, даже будучи высушены на 13 месяцев.
И могли заразить мышь. Это был самый длинный из серии экспериментов, а вся серия затянулась на 10 лет. Как заразить мышь, если мыши не болеют?
Все просто: лепру можно привить животному на лапку. Дальше болезнь не пойдет, но лапка распухнет, а со временем высохнет. При этом даже у мышей инкубационный период тянется долго, оттого и эксперименты такие длинные, а высокий научный рейтинг на них набрать крайне сложно.
Кстати, у человека с момента заражения до первых проявлений болезни может пройти 5, 10 и даже 40 лет. Все это позволяет проказе легко преодолевать государственные границы. Поэтому еще одна разработка НИИЛ — тест-системы для массового скрининга иностранных мигрантов и населения Астраханской области.
А наши системы неинвазивные. Достаточно мазка из носа, — рассказывает Людмила Сароянц. Причем российские тесты оказались и чувствительнее, и специфичнее немецких.
Сколько они будут стоить при массовом производстве, ученые сказать затрудняются. В НИИЛ их запатентовали 3 года назад, но в производство так и не пустили. Самое поразительное, что среди здорового населения есть значимая доля людей с антителами к лепре.
Уже много лет сотрудники НИИЛ исследуют образцы с Астраханской станции переливания крови, по 200—300 в год. Теперь благодаря эпидемии COVID-19 все знают, что инфекции вызывают выработку иммуноглобулинов класса G, которые говорят о перенесенном в прошлом заболевании, и иммуноглобулинов класса M, свидетельствующих о болезни, которая пока в разгаре. Так вот, у обычных астраханцев часто попадаются и те, и другие антитела к лепре!
Превышение относительно нормы незначительно, но по-хорошему всех этих доноров надо обследовать, — рассказывает Людмила Сароянц.
Также не до конца понятно, как лепра передается. До пандемии врачи не носили маски при осмотрах и не заражались.
Для того, чтобы человеку передалась инфекция нужен долгий бытовой контакт с больным, но многое зависит и от иммунитета. Спровоцировать дебют могут вредные привычки, ослабляющие организм. Как живут больные с лепрой сегодня В Астрахани, где находится самый крупный в России очаг заболевания 122 из 200 пациентов , есть Научно-исследовательский институт лепры.
Вернее, был. Разговоры о закрытии единственного в стране центра изучения лепры ходили с 2015 года. А несколько дней назад на сайте института опубликовали приказ — НИИ расформировывают и присоединяют к Астраханскому государственному медицинскому университету.
Судя по фотографиям, территория лечебницы больше похожа на санаторий: малоэтажные здания, уютные тропинки, много зелени и цветов. Для некоторых людей НИИ заменил дом. Одна из пациенток рассказала РИА «Новости» , что попала туда в 10 лет, а вышла только через 23 года.
Все остальное время она провела в лепрозории под присмотром врачей. Там женщина вышла замуж, родила ребенка. В три года девочку забрали в детдом, чтобы не заразилась.
Врачи районных поликлиник занимаются ими неохотно, близкие отворачиваются, узнав о прокаженных в роду.